Які речовини грають головну роль екстрапірамідну. Екстрапірамідна система
Екзаменаційні питання:
1.17. Мозок: анатомія, фізіологія, симптоми ураження.
1.21. Стріопалідарна система: анатомія, фізіологія, симптоми ураження.
2.19. Хвороба Паркінсона: етіологія, патогенез, клініка, лікування, експертиза працездатності.
Практичні навички:
1. Збір анамнезу у хворих із захворюваннями нервової системи.
2. Дослідження м'язового тонусу та оцінка рухових порушень у хворого
6. Дослідження стато-локомоторних функцій
Анатомо-фізіологічні особливості мозочка
Мозжечокрозташований на дорсальній поверхні стовбура мозку, з'єднаний з ним 3 парами ніжок, діє разом із корою великих півкуль, екстрапірамідною системою при взаємодії з аферентними та еферентними шляхами та забезпечує рівновагу тіла, стабілізацію центру тяжкості, узгодженість діяльності м'язів, точність цілеспрямованих рухів.
1. Принципова будова мозочка та його зв'язків:
У кожну півкулю мозочка надходить інформація від гомолатеральної половини тіла,
Кора головного мозку контралатерально пов'язана з корою мозочка і спинним мозком,
Основний потік аферентної інформації проходить через нижні та середні ніжки (виняток - шлях Говерса), еферентної інформації - через верхні ніжки (виняток - мозочково-бульбарний шлях),
Вся аферентна інформація надходить спочатку в клітини кори мозочка (3 шари - молекулярний, клітин Пуркіньє, зернистий), а потім на власні ядра мозочка.
2. Складові частини:
- Архіцеребелум(вестибулоцеребелум, флокконодулярна частка) - вестибулярний шлях :
1) вестибулярне ядро Бехтерєва(тіло II нейрона) - нижні ніжки мозочка -
2) кора архіцеребеллуму(Тіло III нейрона) -
3) nucleus fastigii(тіло IV нейрона) свого боку -
4) нижні ніжки мозочка - мозочково-бульбарний тракт до ядрів свого боку + дугоподібний пучок Розсела до ядра іншої сторони (оточує контрлатеральну верхню ніжку) -
5) вестибулярні ядра Дейтерса(Тіло V нейрона) - вестибулоспінальний шлях.
- Палеоцеребелум(спиноцеребеллум, передня частка) - шляхи мозочкової пропріорецепції:
1) пропріорецептор - спинномозковий вузол (тілоIнейрона)- задні корінці спинного мозку -
- шлях Флексіга(задній) - основа задніх рогів спинного мозку [ ядро Кларка] (тіло II нейрона, tractus spinocerebellaris dorsalis) - бічні канатики спинного мозку гомолатерально - нижні ніжки мозочка ->
- шлях Говерса(передній) - область інтермедіальних клітин задніх рогів спинного мозку (тіло II нейрона, tractus spinocerebellaris ventralis) - перше перехрест- бічні канатики спинного мозку контралатерально - друге перехресту мозковому вітрилі - верхні ніжки мозочка ->
2) кора палеоцеребеллуму(Тіло III нейрона) -
3) nucl. globosusetemboliformis(кулясте і пробкоподібне ядра, тіло IV нейрона) - верхні ніжки мозочка - перехрест Вернекінга -
4) контрлатеральне червоне ядро(тіло V нейрона) - перехрест Фореля - руброспінальний шлях свого боку.
- Неоцеребелум(понтоцеребелум, задня частка) - шляхи від кори великих півкуль:
1) кора великих півкуль мозку -
- лобно-мосто-мозочковий шлях- передні відділи верхньої та середньої лобової звивини (тіло I нейрона); - сентрам semiovale; - передня ніжка внутрішньої капсули; внутрішні відділиоснови ніжок мозку ->
- потилично-скронево-мосто-мозочковий шлях- задньо-нижні відділи тім'яних і скроневих часток (тіло I нейрона) - задні відділи задньої ніжки внутрішньої капсули - зовнішній відділ основи ніжок мозку ->
2) ядра мостусвого боку (тіло II нейрона) - перехрест - середні ніжки мозочка -
3) кора неоцеребеллуму(Тіло III нейрона) -
4) nucl.dentatus(Тіло IV нейрона, зубчасте ядро) -
5а)денторуброспінальний шлях - верхні ніжки мозочка - перехрест Вернекінга для волокон лобного пучка (!) - контрлатеральне червоне ядро(тіло V нейрона) - перехрест Фореля для волокон лобового пучка (!) - руброспінальний шлях свого боку.
5б)дентоталамічний шлях - верхні ніжки мозочка - перехрест у передньому мозковому вітрилі - заднє вентральне оральне ядро таламуса(Тіло V нейрона)
3. Ніжки мозочка:
- Верхня:
аферентний - 1) передній спиномозжечковий шлях (Говерса),
еферентні - 2) денторубральний шлях; 3) дентоталамічний шлях; 4) до РФ.
- Середнє:
аферентний - 1) понтоцеребеллярні тракти.
- Нижня:
аферентні - 1) вестибуломозжечковий, 2) оливомозжечковий (від контрлатеральної нижньої оливи), 3) задній спиномозжечковий шлях (Флексіга), 4) від РФ,
еферентний - 5) мозочково-бульбарний шлях (від ядра намету до вестибулярних ядрам).
4. Методи дослідження
- Статична координація(патологія – статична атаксія) :
1) Проба Ромберга(пацієнт стоїть зі зрушеними ногами та витягнутими вперед руками) з варіантами ускладнення: закриття очей(Посилення нестійкості при сенситивній атаксії), закидання та нахили голови(проба Сарбо – посилення нестійкості при вестибулярній атаксії), «поза канатохідця»(Стопи на одній лінії - виявлення легких розладів).
2) прийом Граху- досліджуваного садять із заплющеними очима, зімкнутими ногами на край стільця із закинутою назад головою і пропонують йому встати
- Динамічна координація- проби проводяться з відкритими та закритими очима (патологія – динамічна атаксія) :
1) Пальценосова проба(попадання кінчиком вказівного пальцяпацієнта в кінчик носа пацієнта) - при патології: гіперметрія, інтенційний тремор (тремтіння при виконанні дії);
2) Вказівна проба(потрапляння кінчиком вказівного пальця в молоточок) - при патології: гіперметрія, інтенційний тремор ;
3) Проба Шильдера(пацієнт витягує руки горизонтально вперед і заплющує очі, що досліджує піднімає руку пацієнта нагору і просить його повернути її назад на горизонтальний рівень). при патології: гіперметрія;
4) П'ятковоколінна проба(лежачи на спині, пацієнт піднімає ногу вгору, потім ставить п'яту цієї ноги на протилежне коліно і ковзає нею вниз по гомілки) - при патології: гіперметрія, інтенційний тремор;
5) Пронаторна проба- проба на діадохокінез (швидке чергування пронації та супінації кистей рук) - при патології: адіадохокінез (несиметричне виконання дії)
6) Симптом Стюарта-Холмса- "зворотного поштовху" (рука пацієнта зігнута в лікті так, щоб кулак розташовувався на рівні грудей на відстані близько 7-10 см від неї, пацієнта просять активно чинити опір лікареві, що тягне руку на себе, при цьому лікар раптово відпускає руку - в нормі кулак не повинен вдарити в груди пацієнта)
- Проби на асинергію:
1) мозочковий с-м Бабинського(не може сісти зі становища лежачи на спині без допомоги рук);
- Оцінка почерку(патологія – мегалографія – різке збільшення почерку),
- Оцінка мови(патологія - скандована мова [поштовхове виголошення звуків]).
Синдроми ураження мозочка
1. Флокконодулярний синдром:
- астазія-абазія: статична атаксіяпереважає над атактичною ходою(З широко розставленими ногами),
- центральний ністагм,
2. Синдром палеоцеребеллуму:
- астазія-абазія: атактична хода(з широко розставленими ногами) переважає над статичною атаксією(помірна)
3. Синдром ураження неоцеребеллуму:
- динамічна атаксія(гіперметрія, інтенційний тремор, адіадохокінез),
- асинергія, мегалографія, скандована мова.
- атактичнахода з відхиленням у бік поразки,
Дифузна м'язова гіпотонія
Анатомо-фізіологічні особливості регуляції руху та м'язового тонусу
1. Рівні організації системи регуляції руху за Н.А.Бернштейном (1947):
- Стовбурово-спінальний- тонус аксіальної мускулатури, підтримання рівноваги та загальний тонус.
- Таламо-палідарний- стереотипії, рухи великих груп м'язів, що потребують тимчасової організації та безперервної пропріоцептивної корекції.
- Пірамідно-стріарний- Виконання рухів у просторі, які вимагають орієнтування в «просторовому полі», тобто навколишньому середовищі.
- тім'яно-премоторний- Цілеспрямовані, смислові рухи та маніпуляції з об'єктами, що вимагають знання про властивості об'єкта.
- Вищий кортикальний- лист та мова.
2. Стовбурово-спінальні системи регуляції м'язового тонусу
- Медіальна (вентромедіальна) система
1) Структурні складові:
- Ретикулоспінальний (понтинний, медіальний)- Від ядер РФ моста (збільшення тонусу аксіальної мускулатури та розгиначів)
- Вестибулоспінальний (латеральний)- від латерального вестибулярного ядра (зниження тонусу згиначів та підвищення розгиначів)
- Латеральний ретикулоспінальний (медулярний) -від гігантоклітинного ядра довгастого мозку (зниження тонусу розгиначів)
- Медіальний вестибулоспінальний- від медіального вестибулярного ядра (регуляція положення голови, лабіринтні рефлекси)
- інтерстиціоспінальний- від інтерстиціального ядра Кахаля – продовження медіального поздовжнього пучка (торсія тіла)
- серотонінергічний- від понтомедулярного ядра шва - та норадренергічний- від блакитного ядра (пригнічення активності згиначів)
2) Функція даних шляхівполягає у підтримці тонусу аксіальної мускулатури та проксимальних м'язів (переважно антигравітаційних м'язів - розгиначів) та діють як іпсі, так і контрлатерально.
3) При їх поразцістраждають грубі функції - тулубно-кінцеві синергії (вставання, ходьба та ін.). При двосторонній поразціна рівні верхнього ствола виникає переважання медіальної системи за рахунок нижчого її розташування у стволі з формуванням децеребраційної ригідності.
- Латеральна (дорсолатеральна) система
1) Структурні складові:
- Руброспінальний- від червоного ядра - перехрест Фореля (підвищення тонусу згиначів)
- Кортикоспінальний (пірамідний)- 30-40% складають волокна від премоторної кори (зниження тонусу розгиначів, підвищення тонусу згиначів); - реалізація дії стріопалідарної системи.
- Тектоспінальний- від верхніх пагорбів чотирихолмія - фонтановидний перехрест Мейнерта (координація положення шиї, голови, очей у відповідь на стартл-реакцію)
2) Функція даних шляхівполягає у підтримці тонусу дистальних м'язів (переважно згиначів - тонка моторика кінцівок) та діють тільки контрлатерально.
3) При їх поразціпорушується тонка моторика кінцівок.
Анатомо-фізіологічні особливості базальних гангліїв
Базальні гангліїє різнорідними за виконуваною функцією скупчення сірої речовини і розташовуються в товщі білої речовинипівкуль поблизу бічних шлуночків мозку:
- Стріатум- хвостате ядро (nucl.caudatus) та шкаралупа (putamen),
- Паллідум- внутрішню та зовнішню бліду кулю (globus pallidum), [функціонально пов'язану з утвореннями стовбура: 1) чорна субстанція, 2) червоні ядра, 3) субталамічне ядро (тіло Льюїса)],
- Огорожа(claustrum),
- Мигдалеподібне ядро(Амігдала) - бере участь у регуляції статево-соціальної поведінки.
Стріопалідарна (екстрапірамідна) система
Стріопалідарна системазабезпечує послідовне, узгоджене за силою та тривалістю включення окремих нейронів та волокон пірамідного шляху для реалізації дифузних, масових рухів тіла, роботи всієї мускулатури в процесі руху (рис. пунктирні стрілки – ГАМК, суцільні – глутамат).
1. Принцип дії стріопалідарної системи:
- Акцептором дії(точкою додатку) стріопалідарної системи є лобова кора.
- Прямий шлях регулювання лобової кори: 1) стріатум(шкаралупа) гальмує 2) комплекс (Pi/SNr), низька активність якого призводить до активації 3) таламуса(переднє вентральне та переднє вентральне оральне ядро), що наводить до активації та підготовки руху .
- Непрямий шлях регулювання лобової кори: 1) стріатумгальмує 2) зовнішня куля(Ре), низька активність якого у свою чергу підвищує діяльність 3) комплексу внутрішньої кулі та ретикулярної частини чорної субстанції(Pi/SNr), що призводить до гальмування ядер 4) таламусаі гальмування надлишкових рухів .
- Чорна субстанція (компактна частина)регулює рівень активності шкаралупи, виділяючи дофамін (сірі стрілки) та діючи на дофамінові рецептори (D1 – активує, D2 – гальмує), ураження її призводить до активації не прямого шляху, гіперактивність – прямого.
- Субталамічне ядро Льюїса (STh) - посилює дію непрямого шляху
2. Оцінка функції стріопалідарної системи
- Оцінка м'язового тонусу:
1) прийоми виявлення гіпертонусу(«пластичний», «зубчасте колесо»), прийомНойка-Ганевої - при підніманні ноги тонус у руці наростає.
2) тести фіксації пози (постуральні рефлекси): 1) розгинання в променево-зап'ястковому суглобі, 2) тильне розгинання стопи (тест Вестфаля), 3) тест «повітряної подушки» (у хворого, що лежить, піднімають голову за потиличну область, а потім різко переводять долоню на шию - в нормі - падіння на подушку)
3) прийоми виявлення гіпотонусу:тест Оршанського
- Оцінка фізіологічних синкінезій:
1) тест маятникового хитання верхніх та нижніх кінцівок- перевірка фізіологічної синкінезії рук під час ходьби та хитання ногами сидячи на стільці.
- Прийоми виявлення прихованих гіперкінезів:
1) лист із заплющеними очима(проба Херсонського),
2) тест «аркуша паперу»(аркуш паперу, покладений на пензель, посилює тремор).
3) збирання дрібних предметів(проба Ягера-Кінга)
- Оцінка почерку(Мікрографія при гіпокінезії/мегалографія при гіперкінезії).
- Оцінка функції ходьби.
Синдроми ураження екстрапірамідної системи
Поразка екстрапірамідної системи характеризується зміною м'язового тонусу, рухових та вегетативних функцій та емоційними порушеннями.
1. Класифікація з етіології:
- первинні(ідіопатичні) - хорея Гентінгтона, хвороба Паркінсона,
- вторинні(симптоматичні) – ревматична хорея, судинний паркінсонізм
- мультисистемні дегенеративні захворювання ЦНС(Гепатолентикулярна дегенерація)
2. Класифікація за характером рухів:гіпокінетичні (паркінсонізм) та гіперкінетичні (атетоз, хорея, балізм, тики, міоклонії, тремор):
- Акінетико-ригідний синдром -формується при розвитку функціонального дефіциту впливів палідума або чорної субстанції на ретикулярну формацію (палідарний синдром, гіпертонічно-гіпокінетичний синдром, аміостатичний синдром, паркінсонічний синдром):
1) Акінезія (гіпокінезія)включає в себе :
- брадикінезія- уповільненість рухів, брадилалія- монотонна мова, брадипсихія, гіпомімія;
- олігокінезія- утруднення ініціації руху, бідність та невиразність рухів, мікрографія, каталепсія, паркінсонічна хода(Насилу, дрібними і частими кроками), ахейрокінез(при ходьбі руки у людей з акінетико-ригідним синдромом нерухомі);
2) Рігідність- гіпертонус («зубчасте колесо», «воскова лялька»), постуральні рефлекси
3) Треморспокою- у дистальних відділах кінцівок, асиметричний, частота 3-6 Гц, спостерігається у спокої та зникає при виконанні довільних рухів (феномен "рахунку монет", "катання пігулок");
+ постуральна нестійкість(пропульсія, ретропульсія, латеропульсія).
- Гіпотонічно-гіперкінетичний синдром-Формується при виникненні функціонального дефіциту гальмівного впливу стріатуму на рухові центри, що нижчележать (стріарний синдром). Гіперкінези- надмірні рухові акти із залученням окремих частинтіла та кінцівок, що зникають уві сні та посилюються при виконанні довільних рухів.
1) Характервиникнення:
- Спонтанні(хорея, балізм, деякі міоклонії),
- акційні(кінетичний тремор, торсіонна дистонія, писальний спазм),
- рефлекторні(рефлекторна міоклонія),
- напівдовільні(Синдром неспокійних ніг).
2) Руховий малюнок:
- ритмічні(тремор),
- тонічні(торсіонна дистонія, атетоз),
- клонічні(Міоклонія, хорея, тики).
3) Тривалість:постійні та пароксизмальні
4) Розповсюдження:фокальні, сегментарні, мультифокальні та генералізовані
3. Класифікація по субстрату ураження:
- Синдром смугастого тіла (стріатуму)зниження активності стріатуму призводить до гальмування непрямого шляху та розгальмовування прямого – гіперкінез (хорея або рідше атетоз) та м'язова атонія.
- Синдром субталамічного ядра (Матцдорфа-Лермітта)- зниження активності субталамічного ядра призводить до розгальмовування прямого шляху - контрлатеральний гемібалізм (розмашисті кидкові рухи, переважно в проксимальних відділах кінцівок) з легкою гіпотонією
- Синдром чорної субстанції- зниження активності чорної субстанції призводить до активації непрямого шляху та гальмування прямого - паркінсонізм (акінезія+ригідність+тремор спокою)
- Синдром блідої кулі -екстрапірамідна ригідність, бради-олігокінезія, порушення ходи (ахейрокінез, про-ретро-латеропульсії), загальна скутість, дрібний тремор спокою, рухове застигання, зубчасте колесо, поза прохача (медіальна частина блідої кулі).
Хвороба Паркінсона та вторинний паркінсонізм
Паркінсонізм- неврологічний синдром, що характеризується олігобрадикінезією, ригідністю м'язів, тремором спокою та порушенням пізніх рефлексів.
1. Хвороба Паркінсона (G20) - ідіопатичне, повільно прогресуюче дегенеративне захворювання ЦНС, обумовлене дегенерацією пігментованих дофамінергічних нейронів щільної частини чорної субстанції та інших дофаміновмісних ядер стовбура головного мозку і виявляється руховими, вегетативними, психічними розладами. Поширеність у загальній популяції становить 13 на 100 000, старше 60 років - 1%. Пік захворюваності – 55-65 років, чоловіки страждають у 1,5 рази частіше. Виділяють також ювенільну БП з дебютом до 20 років та БП із раннім початком - з 21 до 40 років.
- Етіологія та патогенез:не відома (генетичні фактори, зовнішнє середовище) -> прискорення дегенерації нейронів у чорній субстанції (оксидантний стрес і апоптоз нейронів) -> накопичення тілець Леві -> порушення обміну дофаміну -> переважання непрямого шляху над прямим
- Клініка та діагностика:
1) Критерії діагнозу БП:
Наявність 2 із 3 симптомів,
Асиметричність або односторонній початок,
Хороша реакція на препарати леводопи.
2) Проти діагнозу:
Гострий початок та ступінчасте прогресування,
Вказівки на пересінний стовбуровий енцефаліт,
Парез вертикального погляду
Наявність пірамідних та мозочкових знаків, аміотрофій,
Рання поява вегетативних та когнітивних порушень.
- Диференційна діагностика:
1) Вторинний паркінсонізм:судинний, лікарський (нейролептичний), посттравматичний, постенцефалітичний (нейробореліоз, нейросифіліс та ін.), токсичний (марганець, чадний газ, наркотики)
2) Паркінсонізм-плюс:прогресуючий над'ядерний параліч, мультисистемна атрофія, хвороба дифузних тілець Леві, кортикобазальна дегенерація, хвороба Вільсона-Коновалова, хвороба Мачадо-Дзозефа та ін.
3) Есенційний тремор- кінетичний та постуральний тремор частотою вище 8 Гц, двосторонній, з переважним залученням рук та голови, немає гіпертонусу та гіпокінезії.
- Лікування:
1) Цілі:
На ранніх стадіях – відновлення порушених рухових функцій мінімальними дозами препарату («не добре, але пристойно»)
На пізніх стадіях – симптоматичне лікування та профілактика ускладнень терапії.
2) Показання до госпіталізації:
Складні діагностичні випадки
Підбір терапії
3) Немедикаментозне лікування:
Дієта з обмеженням білка (білок знижує всмоктування леводопи)
Адекватна рухова активність
4) Лікарське лікування:
Препарати L-ДОФА (леводопа); L-ДОФА+інгібітор ДОФА-декарбоксилази (синемет, наком, дуеллін, мадопар);
Агоністи дофамінових рецепторів (бромкриптин-парлодел, проноран, мірапекс);
Інгібітори МАО-В (селегілін-юмекс);
Інгібітори КОМТ (толкапон);
Холінолітики (тригексифенідил-циклодол);
Агоністи глутаматних рецепторів (амантадин-ПК-мерц).
- Експертиза працездатності:терміни ВН – 20-30 днів, при стійкій втраті працездатності – на МСЕ.
Клінічні форми гіперкінезів
1. Атетоз- Повільні червоподібні, химерні рухи в дистальних відділах кінцівок і на особі з формуванням минущих контрактур.
2. Хорея- швидкі, неритмічні, некоординовані скорочення в великих групахм'язів: Геттінгтона - етіологія:АТ, експансія тринуклеотиду на 4 хромосомі, вік початку 50-60 років, морфологія: загибель нейронів хвостатого ядра (загибель нейронів D2 – непрямий шлях гіперактивний – гіперкінез, потім загибель нейронів D1 – активація прямого шляху – акінезія), клініка- початок з особи або дистальних відділів кінцівок - генералізація (танцююча, напружена хода) - поява ознак паркінсонізму), лікування:клоназепам, баклофен, нейролептики.
3. Тремор- стереотипний ритмічний клонічний гіперкінез: великорозмашистий (рубральний) тремор, інтенційний тремор (що виникає під час виконання цілеспрямованих рухів), статичний тремор (тремор спокою, що зменшується під час виконання довільних рухів).
4. Міоклонії- короткі, блискавичні клонічні посмикування м'язів та груп м'язових волокон (частіше у проксимальних відділах кінцівок, не викликаючи руху кінцівки).
5. Тікі- Швидкі клонічні посмикування обмеженої групи м'язів стереотипного характеру, що імітують довільні рухи.
6. Балізм (гемібалізм)- великорозмашисті, насильницькі, "кидкові" рухи кінцівок, що виробляються з великою силою .
7. Торсійна дистонія- судомні штопороподібні перерозгинання хребта в поперековому та шийному відділі з формуванням химерних поз, що виявляються при довільних рухах, сколіоз, гіперлордоз. У початковій стадії проявом торсійної дистонії може бути спастична кривошия- судомні скорочення м'язів шиї з поворотом голови убік, до плеча, відкиданням голови назад і знизуванням плечима.
Свідоме скорочення м'язів забезпечує пірамідна система. Проте, виконуючи той чи інший довільний рух, людина не замислюється над тим, які м'язи необхідно скоротити зараз. Звичайні рухи, що здійснюються завдяки узгодженій дії багатьох м'язів, виконуються автоматично, непомітно для уваги, а зміна одних м'язових скорочень іншими мимоволі. Найбільш досконалими є автоматизовані рухи. Вони енергетично скупі, оптимальні за обсягом, часом, витратами енергії. Послідовність, тривалість м'язових скорочень, досконалість рухів забезпечує екстрапірамідна система, яка порівняно з пірамідною системою є більш древнім у філогенетичному відношенні моторно-тонічним апаратом. Екстрапірамідна система створює передумови для виконання рухових реакцій, тло, на якому здійснюються швидкі, точні, диференційовані рухи, готує м'язи до дії, забезпечує відповідний розподіл тонусу між різними групами м'язів. Екстрапірамідна система бере безпосередню участь у формуванні певної пози людини, рухових проявів емоцій, створює індивідуальне вираження людських рухів. Вона забезпечує виконання автоматизованих, завчених рухових стереотипних актів, а також безумовно-рефлекторних захисних рухів.
1 - кора великого мозку; 2 – хвостате ядро; 3 - шкаралупа; 4 - блідий шар; 5 – таламус; 6 - бічне переддверне ядро; 7 – ретикулярна формація; 8 – дах середнього мозку; 9 - ядро Даркшевича (медіального поздовжнього пучка); 10 – чорна речовина; 11 – червоне ядро; 12 - субталамічне ядро (Luysi); 13 - низхідні стовбурово-спинномозкові шляхи.
До екстрапірамідної системи відносяться численні клітинні структури, розташовані в головному та спинному мозку, а також їх аферентні та еферентні шляхи.
В екстрапірамідній системі можна виділити чотири рівні:
- кіркові утворення – премоторні зони півкуль головного мозку;
- підкіркові (базальні) ядра: хвостате ядро та сочевицеподібне ядро, що складається зі шкаралупи, медіальної та латеральної блідої кулі;
- основні стволові структури: чорна речовина, червоні ядра, сітчасте утворення, субталамічне ядро, ядро медіального поздовжнього пучка (Даркшевича), вестибулярні ядра, дах середнього мозку;
- спинальний рівень представлений низхідними провідними шляхами, що закінчуються у клітин передніх рогів спинного мозку. Далі екстрапірамідні впливи прямують до м'язів через систему альфа- та гамма-мотонейронів.
В еволюційному плані за морфологічними та функціональними особливостями екстрапірамідну систему поділяють на дві частини - неостріарну та палеостріарну (або палідонігральну). До неостріарної системи (неостріатум) відносяться кіркові структури, хвостате ядро та шкаралупа. Паллеостріарну систему складають латеральний і медіальний блідий шар, чорна речовина, субталамічне ядро, ядро медіального поздовжнього пучка, вестибулярні ядра, дах середнього мозку та деякі інші структури. Неостріарну та палеостріарну системи, що функціонують узгоджено та врівноважують один одного, умовно об'єднують у стріопалідарну систему. Неостріарна система є молодшою, ніж палеостріарна, як у філогенетичному, так і в онтогенетичному відношенні. Її вважають найвищим підкірковим регуляторно-координаційним центром організації рухів, могутнім гальмівним регулятором моторної системи. Вона гальмує палеостріарну систему, яка активує рухову функцію.
Базальні ядра є основними структурами екстрапірамідної системи. Вони мають велику кількість зв'язків з іншими відділами нервової системи, що забезпечують включення екстрапірамідних апаратів до системи довільних рухів. Аферентні волокна несуть інформацію від таламуса, мозочка, сітчастої освіти. До неостріарної системи надходять аферентні зв'язки багатьох відділів кори великого мозку, особливо від рухових зон лобової частки. Східні імпульси від екстрапірамідної системи через структури середнього та довгастого мозку (червоні ядра, вестибулярні ядра, сітчасте утворення, платівку четверохолмія, рухові ядра черепних нервів) надходять на сегментарні апарати, координуючи тонус та рухову активність м'язів.
Функції екстрапірамідної системи здійснюються завдяки наявності у її структурах нейротрансмітерів. У чорній речовині містяться нейрони, що виробляють дофамін, який формується тут у гранули. Дофамін допамінергічним нігростріарним шляхом надходить у хвостате ядро, де вивільняється в синаптичних апаратах. Дофамін гальмує функцію хвостатого ядра, блокуючи вироблення стріарними холінергічними нейронами медіатора збудження ацетилхоліну. Таким чином, дофамін зменшує гальмівний вплив хвостатого ядра на моторику. Дофамін надходить і в лімбічні структури, гіпоталамус, лобову частку головного мозку, забезпечуючи контроль за настроєм, поведінкою, початком рухових актів. Зменшення його вмісту у цих структурах призводить до посилення гальмівних впливів хвостатого ядра на рухову активність із виникненням гіпо- чи акінезії, емоційних розладів. Крім того, у хвостатому ядрі виробляється гальмівний медіатор гамма-аміномасляна кислота (ГАМК), яка по гамкергічному стрионигральному шляху передається в чорну речовину та контролює синтез дофаміну. У структурах екстрапірамідної системи є й інші нейротрансмітери – норадреналін, серотонін, глутамінова кислота, нейропептиди. Функція всіх медіаторних систем у нормі збалансована, між ними існує рівновага. За його порушення виникають різні патологічні клінічні синдроми.
Поразка чорної речовини та дегенерація нігростріарного шляху призводять до зменшення синтезу та кількості дофаміну, що клінічно проявляється картиною гіпертонічно-гіпокінетичного синдрому, або паркінсонізму. Таку назву синдром отримав від імені англійського лікаряДжеймса Паркінсона (J. Parkinson, 1755-1824), який у 1817 р. описав спадкову хворобу з ригідністю м'язів, акінезією і тремором, що надалі отримала назву хвороби Паркінсона. Подібна симптоматика виникає також після черепно-мозкової травми, отруєння чадним газом, марганцем, після перенесеного летаргічного енцефаліту та інших причин. У таких випадках її називають паркінсонізмом, вказуючи етіологію (токсичний, постенцефалітичний, посттравматичний та ін.). При розвитку паркінсонізму зменшується дія дофаміну на хвостате ядро, яке в результаті наростання холінергічної активності гальмується і посилює свій гальмівний вплив на моторну діяльність. Виникають гіпокінезія, ригідність м'язів та статичне тремтіння (тремор). Гіпокінезія або акінезія (бідність рухів) виявляються сукупністю симптомів - гіпомімією, рідким миготінням, монотонністю мови (брадилалія), мікрографією, зникненням співдружніх рухів, особливо в руках під час ходьби (ахейрокінез), зниженням загальної рухової активності, ініціатив рух. У таких випадках хворі під час рухів ніби завмирають, не можуть одразу розпочати ходьбу, тупцюють на місці. Під час ходьби не можуть відразу зупинитися. Хода сповільнена, дрібними кроками, човгає, зі схильністю до прискорення. Під час ходьби вперед хворий не може раптово зупинитися, тулуб ніби випереджає нижні кінцівки, порушується рівновага та хворий може впасти. Таке явище зветься пропульсії. Також хворий неспроможна раптово зупинитися під час ходьби назад (ретропульсія) чи убік (латеропульсія).
Ригідність м'язів, що виникає при паркінсонізмі, характеризується підвищенням м'язового тонусу рівномірно у всіх групах м'язів, на кшталт воскоподібної або пластичної ригідності. При проведенні пасивних рухів у кінцівках іноді спостерігається своєрідна уривчастість, ступінчастість розтягування м'язів, що отримала назву симптому зубчастого колеса. Загальна скутість, підвищення м'язового тонусу обумовлюють характерну позу хворого: голова нахилена вперед, тулуб зігнутий, руки зігнуті в ліктьових суглобах (поза прохача).
Тремтіння має дрібноритмічний характер, з частотою 4-5 коливань в 1 с, виникає в спокої, посилюється при хвилюванні, зменшується або зникає під час сну та довільних рухів. Спочатку тремтіння з'являється в кисті однієї руки (типу "рахунку монет" або "скочування пігулок", "флексія-екстензія" пальців). При прогресуванні хвороби воно поширюється по гемітіпу, охоплює голову (типу "так-так") або набуває генералізованого характеру. Часто виникають вегетативні порушення у вигляді підвищеного слиновиділення, сальності шкіри, надмірної пітливості, затримки випорожнення кишечника. У більшості хворих з паркінсонізмом спостерігаються порушення психіки на кшталт безініціативності, млявості, характерна своєрідна в'язкість, настирливість, схильність до повторення тих самих питань, депресія, на пізніх стадіях хвороби може виникати деменція (недоумство).
Іноді у хворих із паркінсонізмом відзначаються парадоксальні кінезії, коли вони тимчасово завдяки нетривалому зниженню м'язового тонусу можуть швидко виконувати довільні рухи (танцювати, кататися на ковзанах тощо). Такий феномен, який ще не знайшов остаточного пояснення, може спостерігатися після пробудження під час стресових ситуацій. Для хворих з паркінсонізмом характерне виникнення так званої фіксаційної ригідності, що призводить до посилення тонічних постуральних рефлексів (рефлексів становища). Суть їх у тому, що порушується повернення до вихідної позиції частини тіла після виконаного руху. Так, у результаті підвищення пластичного тонусу в м'язах шиї та проксимальних відділах верхніх кінцівок, піднята лікарем голова хворого, що лежить на спині, ніби застигає в такому положенні, а потім повільно опускається (симптом «повітряної подушки»). Пасивно зігнута в колінному суглобі нога хворого, що лежить на животі, залишається в такому положенні і після припинення подразнення, і повільно опускається. Після різкого пасивного тильного згинання стопи вона деякий час зберігає це положення.
Для виявлення прихованої екстрапірамідної м'язової гіпертонії використовують пробу Нойка-Ганева. При перевірці м'язового тонусу у верхній кінцівці шляхом пасивних рухів у ліктьовому суглобі пропонують хворому підняти ногу. Одночасне підвищення нижньої кінцівки призводить до підвищення тонусу в м'язах руки.
Корекція медіаторних зрушень при паркінсонізмі проводиться з використанням антихолінергічних препаратів (циклодол, паркопан, амізил) та засобів, що стимулюють дофамінергічну передачу (L-Dopa, синемет, наком, мадопар, парлодел, юмекс, мідантан, симетрел та ін.).
Симптомокомплекс ураження неостріарної системи та її зв'язків призводить до надмірного "полегшення" рухів, унаслідок чого виникає гіперкінетично-гіпотонічний синдром. Основними проявами цього синдрому є ектрапірамідні гіперкінези - різноманітні мимовільні, насильницькі рухи, дифузні або в певній ділянці тіла, які поєднуються з гіпотонією або атонією м'язів.
Різновидами екстрапірамідних гіперкінезів є хорея, атетоз, торсіонна дистонія, гемібалізм, міоклонія, тик. Хорея характеризується поліморфними, швидкими, неритмічними, безладними насильницькими рухами у різних групах м'язів, які посилюються при хвилюванні та зникають уві сні. Посмикування м'язів обличчя призводить до появи гримас, кінцівок - до жестикуляції. Виникає порушення ходи (хворий як танцює), мови, листи. Пацієнт не може утримати висунуту мову через гіперкінези язика, іноді її прикушує, особливо при одночасному щільному заплющуванні очей. При значній м'язовій гіпотонії (chorea mollis) не викликаються рефлекси, виникають псевдопарези. Якщо м'язовий тонус у кінцівках знижений незначно, сухожильні рефлекси зберігаються. Можна спостерігати симптом Гордона-2. При викликанні колінного рефлексу через тонічну напругу чотириголового м'яза стегна розігнута гомілка на якусь мить ніби застигає в розігнутому положенні, а також може виконувати кілька маятникоподібних, поступово згасаючих рухів (симптом маятника). Хореїчні гіперкінези спостерігаються при хореї Гентінгтона, малій хореї (хорея Сіденгама), хореї вагітних.
Атетоз виникає в результаті тонічної судоми в м'язах і характеризується насильницькими повільними, червоподібними рухами в дистальних відділах кінцівок з тенденцією до їх перерозгинання, а також у м'язах обличчя, язика. Типовий атетоз пальців рук, коли кожен палець здійснює повільні химерні рухи самостійно, незалежно від інших. Атетоз у м'язах обличчя призводить до появи різноманітних гримас, у мові – до нерозбірливої мови. Атетоз виникає внаслідок перенесеної в пренатальному періоді нейроінфекції, при асфіксії плода або невідповідності резус-фактора матері та плода.
Торсійна дистопія – це тонічні спазми різних м'язових груп, переважно тулуба, що виявляються під час ходьби. Гіперкінези химерні, нерідко обертальні навколо поздовжньої осі тіла (щопороподібні). У таких хворих через нерівномірну напругу м'язів виникає викривлення хребта. Початок торсійної дистонії може виявитися у вигляді кривошиї, оскільки найперше уражаються шийні м'язи.
Гемібалізм - це, як правило, неритмічні, односторонні, грубі, великорозмашисті рухи кінцівок, частіше верхньої. Нагадують помах крила птиці. Виникає частіше при судинній патології у субталамічному ядрі (тіло Льюїса).
Міоклонія - короткі блискавичні клонічні посмикування окремих м'язів або їх груп, настільки швидкі, що при цьому може не відбуватися переміщення кінцівок у просторі. Іноді у хворих на міоклонію виникають генералізовані судомні напади, що супроводжуються деменцією (міоклонус-епілепсія). Міоклонія виникає при патології мозочково-червоноядерних зв'язків нижньої оливи, неостріатуму. Якщо міоклонія стала, стереотипна, має чітку локалізацію, її називають міоритмією. Найчастіше виникає у м'язах обличчя, язика, глотки, м'якого піднебіння, діафрагми.
Тік - швидке скорочення окремих м'язових груп, що створює різні, як правило, стереотипні рухи. Страждають м'язи шиї та обличчя. Хворий смикає шиєю, ніби поправляє комірець; відкидає назад голову, немов поправляє волосся, піднімає плече, здійснює миготливі рухи, морщить лоба, піднімає і опускає брови. На відміну від невротичного, функціонального непостійного тику екстрапірамідний тик відрізняється сталістю та стереотипністю.
Більшість гіперкінезів, обумовлених ураженням екстрапірамідної системи, під час сну зникають, а при хвилюванні та довільних рухах посилюються.
По клініці гіперкінетично-гіпотонічний синдром начебто протилежний синдрому паркінсонізму. Цей антагонізм є наслідком виникнення протилежних медіаторних зрушень. Так, при спадковому захворюванні – хореї Гентінгтона – у неостріарній системі виявлено зменшення кількості ацетилхоліну та ГАМ К, а також ферментів, які відповідають за їх синтез. Кількість дофаміну при цьому збільшено. Тому для лікування хворих з хореєю Гентінгтон використовують засоби, що пригнічують дофамінергічну передачу - резерпін, аміназин, галоперидол, препарати літію.
При дослідженні функцій екстрапірамідної системи оцінюють рухи та позу хворого, міміку, промовистість, перевіряють м'язовий тонус, виявляють гіперкінези, порушення психоемоційної сфери та вегетативні розлади.
Свідоме скорочення того чи іншого м'яза забезпечує пірамідна система. Але, виконуючи той чи інший довільний рух, людина не замислюється над тим, які м'язи необхідно скоротити у потрібний момент. Звичні рухи, що вимагають узгодженої дії багатьох м'язів, виконуються автоматично, непомітно для уваги, а зміна самих м'язових скорочень іншими є мимовільною. Найдосконалішими є автоматизовані рухи. Вони енергетично скупі, оптимальні за обсягом, часом, витратами енергії. Послідовність, тривалість м'язових скорочень, досконалість рухів забезпечує екстрапірамідна система, яка, порівняно з пірамідною, є найстарішим у філогенетичному відношенні моторно-тонічним апаратом. Екстрапірамідна система створює передумови для виконання рухових реакцій, фон, на якому виробляються швидкі, точні, диференційовані рухи, готує м'язи до дії, забезпечує відповідний розподіл тонусу між різними групами м'язів, необхідне виконання рухів будь-якої складності. Екстрапірамідна система бере безпосередню участь у створенні певної пози людини, рухових проявів емоцій, створює індивідуальний вираз людських рухів. Вона забезпечує виконання автоматизованих, завчених рухових стереотипних актів, і навіть безумовно-рефлекторних захисних рухів (рис. 3).
Рис. 3. Схема екстрапірамідної системи: 1 – кора великого мозку, 2 – хвостате ядро, 3 – шкаралупа; 4 - блідий шар; 5 - таламус; 6 - бічне ядро; 7 – ретикулярна формація; 8 – покришка середнього мозку; 9 - ядро Даркшевича (медіального поздовжнього пучка); 10 – чорна речовина; 11 – червоне ядро; 12 - субталамічного ядро; 13 - низхідні стовбурово-спинномозкові шляхи
До екстрапірамідної системи відносяться численні клітинні структури, розташовані в головному та спинному мозку, а також їх аферентні та еферентні шляхи.
В екстрапірамідній системі можна виділити чотири рівні (рис. 3):
кіркові утворення – премоторні зони півкуль великого мозку;
підкіркові (базальні) ядра: хвостате та чечевицеподібні ядра, що складаються зі шкаралупи, латеральної та медіальної блідої кулі;
основні стволові утворення: чорна речовина, червоні ядра, ретикулярна формація, субталамічне ядро, ядра медіального поздовжнього пучка (Даркшевича), вестибулярні ядра, покришка середнього мозку;
спинальний рівень представлений тісно пов'язаними один з одним низхідними провідними шляхами, які закінчуються у клітин передніх рогів спинного мозку. Далі екстрапірамідні впливи йдуть до м'язів через систему альфа-і гамма-мотонейронів.
В еволюційному плані за морфологічними та функціональними особливостями екстрапірамідну систему ділять на дві частини: неостріарну та палеостіарну (або палідонігральну). До неостріарної системи (неостріатум) відносяться: кіркові структури, хвостате ядро та шкаралупа. До палеостріарної системи відносяться: латеральна та медіальна бліда куля, чорна речовина, субталамічне ядро, ядро медіального поздовжнього пучка, вестибулярні ядра, покришка середнього мозку та деякі інші структури. Неостріарну та палеостріарну системи, які функціонують узгоджено, врівноважують одна одну, умовно поєднують поняттям стріопалідарна система. Неостріарна система є молодшою, ніж палеостріарна, як у філогенетичному, так і в онтогенетичному відносинах, вважається вищим підкірковим регуляторно-координаційним центром організації рухів, потужним гальмівним регулятором моторної системи. Вона гальмує палеостріарну систему, яка активує рухову функцію.
Підкоркові ядра є провідними структурами екстрапірамідної системи. Вони мають велику кількість зв'язків з іншими відділами нервової системи, які забезпечують включення екстрапірамідних апаратів до системи довільних рухів. Аферентні волокна несуть інформацію від таламуса, мозочка, ретикулярної формації. До неостріарної системи надходять аферентні зв'язки багатьох відділів кори великого мозку, особливо від рухових зон лобової частки. Східні імпульси від екстрапірамідної системи через структури середнього та довгастого мозку (червоні, вестибулярні ядра, ретикулярну формацію, рухові ядра черепних нервів) надходять у сегментарні апарати, координуючи тонус та рухову активність м'язів. Функції екстрапірамідної системи здійснюються завдяки наявності та її структурах нейротрансмітерів. Чорна речовина містить нейрони, що виробляють дофамін, який формується тут у гранули. Останній допамінергічним нігростріарним шляхом потрапляє в хвостате ядро, де вивільняється в синоптичних апаратах. Дофамін гальмує функцію хвостатого ядра, блокуючи вироблення стріарними холінергічними нейронами медіатора збудження ацетилхоліну. Таким чином, дофамін зменшує гальмівний вплив хвостатого ядра на моторику. Дофамін надходить і в лімбічні структури, гіпоталамус та лобову частку головного мозку, забезпечуючи контроль за настроєм, поведінкою, початком рухових актів. Зменшення його вмісту у цих структурах призводить до посилення гальмівних впливів хвостатого ядра на рухову активність із виникненням гіпо- або акінезії, емоційних розладів.
Крім того, у хвостатому ядрі виробляється гальмівний медіатор гамма-аміномасляна кислота (ГАМК), яка по гамкергічному стрионигральному шляху передається на чорну речовину та контролює синтез дофаміну. У структурах екстрапірамідної системи є й інші нейротрансмітери – норадреналін, серотонін, глутамінова кислота, нейропептиди. Функція всіх медіаторних систем у нормі збалансована, між ними існує рівновага. У разі порушення виникають різні патологічні клінічні синдроми. Поразка чорної речовини та дегенерація нігростріарного шляху призводить до зменшення синтезу та кількості дофаміну, що клінічно проявляється картиною гіпертонічного-гіпокінетичного синдрому, або паркінсонізму.
Така назва синдрому походить від імені англійського лікаря Джеймса Паркінсона, який у 1817 р. описав спадкову хворобу з ригідністю м'язів, акінезією та тремором, яка надалі отримала назву хвороби Паркінсона. Подібна симптоматика виникає також внаслідок черепно-мозкової травми, отруєння чадним газом, марганцем, після перенесеного летаргічного енцефаліту та інших причин. У такому разі її називають паркінсонізмом, додаючи етіологію (токсичний, посттравматичний тощо).
За наявності паркінсонізму зменшується дія дофаміну на хвостате ядро, яке внаслідок наростання холінергічної активності розгальмовується та посилює свій гальмуючий вплив на моторну діяльність. Виникають гіпокінезія, ригідність м'язів та статичний тремор. Гіпокінезія або акінезія (бідність рухів) виявляються сукупністю симптомів - гіпомімією, рідким миготінням, монотонністю мови (брадилалія), мікрографією, зникненням співдружніх рухів, особливо у верхніх кінцівках при ходьбі (ахейрокінез), зниженням загальної рухової активності рух. Хворі під час руху ніби завмирають, не можуть одразу розпочати ходу, тупцюють на місці. Хода сповільнена, дрібними кроками, човгає, зі схильністю до прискорення. Під час досягнення вперед хворий не може раптово зупинитися. У такому разі тулуб нібито випереджає нижні кінцівки, порушується рівновага, і хворий може впасти. Таке явище зветься пропульсія. Також хворий не може раптово зупинитись під час ходи назад (ретропульсія) або вбік (латеропульсія).
Ригідність м'язів, що виникає у разі паркінсонізму, характеризується підвищенням м'язового тонусу рівномірно у всіх групах м'язів, на кшталт воскоподібної або пластичної ригідності. При пасивних рухах у кінцівках спостерігається іноді своєрідна переривчастість, ступінчастість розтягування м'язів, що отримала назву симптому. «зубчастого колеса». Загальна скутість, підвищення м'язового тонусу обумовлюють характерну позу хворого: голова нахилена допереду, тулуб згорблений, руки зігнуті в ліктьових суглобах (поза прохача).
Тремтіннямає дрібно-ритмічний характер із частотою 4-5 коливань в 1 с, виникає у стані спокою, посилюється у разі хвилювання, зменшується або зникає під час сну та довільних рухів. Спочатку тремтіння виникає в кисті однієї руки (типу «рахунки монет» або «катання пігулок», «флексія-екстензія» пальців). У міру прогресування хвороби воно поширюється по гемітіпу, охоплює голову (типу «так-так») або набуває генералізованого характеру. Часто виникають вегетативні розлади у вигляді підвищеного слиновиділення, сальності шкіри, надмірної пітливості, затримки випорожнення кишечника. У більшості хворих спостерігаються порушення психіки типу безініціативності, млявості, характерна своєрідна в'язкість, настирливість, схильність до повторення тих самих питань, депресія, на пізніх стадіях хвороби може виникати деменція (недоумство).
Іноді у хворих на паркінсонізм проявляються парадоксальні кінезіїколи вони тимчасово завдяки нетривалому зниженню м'язового тонусу можуть швидко виконувати довільні рухи (танцювати, кататися на ковзанах і т.д.). Такий феномен, який ще не знайшов остаточного пояснення, може спостерігатися після пробудження під час стресових ситуацій. Для хворих на паркінсонізм характерно виникнення так званої фіксаційної ригідності, що призводить до посилення тонічних постуральних рефлексів (рефлексів становища). Суть їх у тому, що порушується повернення вихідну позицію частини тіла після зробленого руху. Так, внаслідок підвищення пластичного тонусу в м'язах шиї та проксимальних відділах верхніх кінцівок, піднесена лікарем голова хворого, що лежить на спині, ніби застигає в такому положенні, потім повільно опускається (симптом повітряної подушки). Пасивно зігнута в колінному суглобі нижня кінцівка хворого, що лежить на животі, залишається в такому положенні після припинення роздратування, і повільно опускається. Після різкого тильного пасивного згинання стопи вона деякий час зберігає це положення.
Для виявлення прихованої екстрапірамідної м'язової гіпертонії використовують пробу Нойка-Ганева. При перевірці м'язового тонусу у верхній кінцівці шляхом пасивних рухів у ліктьовому суглобі пропонують хворому підняти ногу. Одночасне підняття нижньої кінцівки викликає підвищення тонусу у м'язах верхньої кінцівки.
Корекцію медіаторних зрушень за наявності паркінсонізму проводять з використанням антихолінергічних препаратів (циклодол, паркопан, амізил) та засобів, що стимулюють дофамінергічну передачу (леводопа, синемет, наком, мадопар, парлодел, юмекс, мідантан, симетрел та ін.).
Екстрапірамідна система –це система кіркових, підкіркових і стовбурових ядер головного мозку і провідних шляхів, що з'єднують їх між собою, а так само з руховими ядрами черепних нервів стовбура головного мозку і передніх стовпів спинного мозку, що здійснює мимовільне автоматичне регулювання і координацію складних рухових актів, регуляцію. пози, організацію рухових проявів емоцій
Склад екстрапірамідної системи:
Кора півкуль великого мозку;
Базальні ядра кінцевого мозку: хвостате та сочевицеподібне;
Субталамічне ядро та ядра таламуса проміжного мозку;
Червоне ядро та чорна речовина, ядра даху середнього мозку;
Вестибулярні ядра;
Ядра нижньої оливи;
Мозочок;
Ядра ретикулярної формації;
Провідні шляхи.
Функції екстрапірамідної системи:
Забезпечення складних автоматизованих рухів (повзання, плавання, біг, ходьба, плювання, жування та інші);
Підтримка тонусу м'язів та його перерозподіл при русі;
Участь у артикуляції мови та мімічних виразних рухах;
Підтримка сегментарного апарату у готовності до дії.
25. Лімбічна система.
Лімбічна система- Неспецифічна система головного мозку, пов'язана з нюховим аналізатором, головною функцією якої є організація цілісної поведінки та інтеграція процесів фізіологічної активності.
Функції лімбічної системи:
Емоційно-мотиваційна поведінка та адаптація до умов зовнішнього та внутрішнього середовища;
Складні форми поведінки: інстинкти, харчова, статева, оборонна, зміна фаз сну та неспання;
Регулюючий вплив на кору та підкіркові утворення для встановлення необхідної відповідності рівнів активності.
Склад лімбічної системи:
Коркові структури: лімбічна частка (поясна, парагіппо-кампальна, зубчаста та стрічкова звивини) та гіпокамп;
Підкіркові утворення: базальна частина кінцевого мозку, структури проміжного мозку (сосочкові тіла, ядра повідця), відділи середнього мозку (міжніжкове ядро, центральна сіра речовина) та провідні шляхи, що забезпечують зв'язок між цими структурами.
Особливість лімбічної системи– формування між ядрами двосторонніх зв'язків та безлічі замкнутих кіл різного діаметра та протяжності (великі та малі).
Велике лімбічний круг:
Склад:гіпокамп – склепіння – соскоподібні тіла гіпоталамуса – соскоподібно-таламічний пучок Вік-д`Азіра – передні ядра таламуса – таламопоясна променистість – поясна звивина – парагіппокампальна звивина – гіпокамп.
Функція:забезпечення процесів пам'яті та навчання.
Мале лімбічний круг:
Склад:мигдалеподібне тіло – гіпоталамус – ретикулярна формація середнього мозку – мигдалеподібне тіло.
Функція:регуляція агресивно-оборонних, харчових та сексуальних форм поведінки.
26.Закономірності у будові рухових провідних шляхів .
Східні, Еферентні, Двигуні, Свідомі (Tr. Cortico…), Рефлеткорні (від підкіркових утворень).
Серед трактів виділяють Головний ПіраміднийШлях, Що складається з 3-х трактів. Перший проходить від нейронів прецентральної звивини до рухових нейронів, зосереджених у ядрах стовбура мозку – це кортико-ядернийшлях.Два інші тракти: кортикоспінальні передній та бічниййдуть від прецентральної звивини до ядер передніх рогів спинного мозку. Волокна кожного тракту мають перехрести у різних відділах мозку.
Корково-ядернийшлях свідомих рухів перехрещуєтьсянад ядрами черепних нервів у стовбурі мозку. Він включає дві нейронні рефлекторні дуги.
Латеральний та передній кортикоспінальні шляхитеж проводять свідомі імпульси. Латеральний шлях перехрещується на межі довгастого та спинного мозку, утворюючи пірамідний перехрест. Передній шлях перехрещений у спинному мозку.
Корково-мосто-мозочковийшлях перехрещується у мосту лише на рівні середніх ніжок мозочка. Перші рухові нейрони знаходяться в корі лобової, скроневої, тім'яної та потиличної часток. Свої аксони вони проводять через внутрішню капсулу (коліно). Другі нейрони лежать у рухових ядрах мосту та корі півкуль мозочка. Аксони з мозочка виходять через середню ніжку до рухових ядр мосту, де перемикаються.
Східні екстрапірамідні тракти несвідомих рухіввідносяться до стародавніх шляхів, і вони завжди починаються в підкіркових структурах мозку. Рефлекторні дуги мають двох нейронний склад і перехрести різних рівнях мозку. Частина проходить лише з одного боку, не утворюючи перехрестів.
Червоноядерно-спинномозковийшлях регуляції та координації м'язового тонусу та автоматичних м'язових скорочень перехрещується в середньому мозку.
Переддверно-спинномозковийшлях рівноваги та координації рухів.
Покришково-спинномозковий шляхзорово-слухових безумовних рефлексів.
Оливно-спінальнийшлях автоматичного м'язового тонусуа.
Задній подовжній пучок- шлях координації рухів очних яблук, голови та шиї.
Волокна пучка пов'язують між собою рухові ядра III, IV, VIпари черепних нервів та ядра передніх рогів спинного мозку шийного та грудного відділів.
Характеристика пірамідних шляхів
Пірамідні – Tractuspyramidalis(вольові, свідомі) проводять імпульси від кори до рухових ядрам і далі до м'язів. Їх поділяють на: fibrae corticospinalesі fibrae corticonucleares
Fibrae (tractus) corticospinalis
1 нейрон – гігантська пірамідна клітина (Беца) – нейрон п'ятого шару кори прецентральної звивини
Шляхи проходять через внутрішню капсулу в її задній ніжці відразу за коліном.
У середньому мозку волокна шляху розташовуються в ніжках мозку, в їхній середній частині.
В області мосту – волокна проходять у вентральній частині мосту
У довгастому мозку – у пірамідах.
На кордоні зі спинним мозком 85% шляхів здійснюють перехрест (decussatio pyramidum), решта 15% йдуть у спинний мозок без перехреста і переходять на протилежний бік у відповідному сегменті спинного мозку.
2 нейрон - Клітина рухового ядра переднього рогу спинного мозку.
Аксон другого нейрона проходить у складі переднього корінця, канатика та гілок спинномозкового нерва до скелетного м'яза.
Fibrae (tractus) corticonuclearis (corticobulbaris)
1 нейрон - гігантська пірамідна клітина (Беца) п'ятого шару кори в прецентральній звивині
Шлях проходить у коліні внутрішньої капсули
2 нейрон – клітини соматичних рухових ядер черепних нервів
Аксон другого нейрона проходить у складі черепного нерва до м'яза.
Шлях дає відгалуження на свій та протилежний бік, за винятком ядер Х11 та V11 пар черепних нервів
Характеристика рухових екстрапірамідних шляхів.
Екстрапірамідні Шляхи проводять імпульси до м'язів від підкіркових центрів: базальних ядер півкуль, дорзального (зорового) бугра, червоного ядра, чорної речовини, ядер оливи, ядер вестибулярного нерва, ретикулярної формації. Екстрапірамідна система автоматично підтримує тонус скелетної мускулатури та забезпечує роботу м'язів антагоністів. До екстрапірамідних шляхів відносяться: tractus rubrospinalis, tractus tectospinalis, tractus reticulospinalis, tractus olivospinalis, tractus vestibulispinalis. Тракти починаються у відповідних підкіркових ядрах (1 нейрон). Аксони перших нейронів, попередньо зробивши перехід на протилежний бік, перемикаються на рухові клітини передніх рогів спинного мозку відростки яких закінчуються в скелетних м'язах. До екстрапірамідної системи відносяться і шляхи корково-мозочкової кореляції (tractus cortico-ponto – cerebello – dentato – rubro – spinalis).
Принципові морфологічні відмінності центрального та периферичного паралічу.
ПАРАЛИЧ - повне випадання рухових функцій із відсутністю м'язової сили.
Парез– ослаблення рухових функцій із зниженням м'язової сили.
Параліч і парез розвиваються внаслідок різних патологічних процесів (травми, крововиливу та ін.) у центральній або периферичній частині нервової системи.
Центральний параліч
1.Групи м'язів уражені дифузно, не бувають ураження окремих м'язів. Помірна атрофія
2.Спастичність з підвищенням сухожильних рефлексів
3.Розгинальний підошовний рефлекс, симптом Бабінського
4.Фасцикулярних посмикувань не буває
Периферичний параліч
1.Можуть бути уражені окремі м'язи
2.Виражена атрофія, 70-80% від загальної маси
3.В'ялість і гіпотонія уражених м'язів з випаданням сухожильних рефлексів Підошвенний рефлекс, якщо викликається, то нормального, згинального типу
4.Можуть бути фасцікуляції; при електроміографії виявляють зниження кількості рухових одиниць та фібриляції
Закономірності у будові чутливих провідних шляхів.
Висхідні, Центрошвидкісні, Аферентні, Чутливі (…), Свідомі (у кору), рефлекторні.
Характеристика свідомих аферентних шляхів.
Пропріоцептивні шляхи кіркового спрямування
Fasciculus gracilis (Goll) та fasciculus cuneatus (Burdach).
1 нейрон
Аксон у складі заднього коріння йде до спинного мозку, не вступаючи в сіру речовину заднього рогу, лягає в задні канатики і йде до довгастого мозку (tractus gangliobulbaris)
2 нейрон - nucleus gracilis et nucleus cuneati лежить в однойменних горбках довгастого мозку
Аксони других нейронів згинаючи вентрально і переходячи на протилежний бік, дають початок формуванню медіальної петлі.
(Lemniscus medialis – tractus bulbothalamicus)
3 нейрон – клітини латерального ядра дорзального (зорового) бугра
Відростки третіх нейронів (tractus thalamocorticalis) проходять через задню ніжку внутрішньої капсули і досягають прецентральної та постцентральної звивин (клітини четвертого шару кори).
Характеристика афферентних рефлекторних шляхів.
Пропріоцептивнішляхимозочковогонапрямки
Tractus spinocerebellaris anterior (Gowers) та spinocerebellaris posterior (Flechsig)
1 нейрон - псевдоуніполярна клітина спинномозкового вузла
Дендрит першого нейрона закінчується рецептором у м'язах, сухожиллях, зв'язках, суглобах.
Аксон у складі заднього коріння входить у сіру речовину спинного мозку і перемикається на тіло другого нейрона
2 нейрон: для Gowersa - nucleus intermediomedialis
для Flechsiga - Nucleus thoracicus
Аксони другого нейрона шляху Gowersa через передню білу спайку прямують у бічний канатик протилежної сторони, піднімаються в довгастий мозок, міст і у верхньому мозковому вітрилі переходять на протилежний бік і через верхню ніжку мозочка досягають кори черв'яка. Аксони другого нейрона шляху Flechsiga прямують у бічний канатик тієї ж сторони, піднімаються в довгастий мозок і через нижню ніжку мозочка досягають кори черв'яка.
Медіальний зашморг.
Пучок волокон білої речовини утворений аксонами тонкого та клиноподібного ядер, проводить свідомий пропріоцептивні шляхи та шляхи загальної чутливості, т.к. до неї приєднуються спиноталамічні шляхи.
Комісуральні нервові волокна головного мозку, їхня будова.
Комісуральні нервові волокна з'єднують аналогічні області двох півкуль. Нервові волокна мозку поділяються на асоціативні, комісуральні та проекційні - всі вони утворюють провідні шляхи для нервових імпульсів. Асоціативні волокна з'єднують клітини в межах однієї півкулі, а в спинному мозку – на рівні однієї половини. Комісуральні волокна пов'язують праву та ліву півкулю, праву та ліву половини спинного мозку. Проекційні волокна з'єднують вище та нижчележачі структури мозку: клітини кори з клітинами ядер та органами. Вони поділяються на висхідні (сенсорні) і низхідні (рухові) шляхи чи тракти.
Комісуральні волокна, що входять до складу так званих мозкових комісур, або спайок, з'єднують симетричні частини обох півкуль. Найбільша мозкова спайка - мозолисте тіло, corpus callosum , пов'язує між собою частини обох півкуль, що відносяться до neencephalon .
Дві мозкові спайки, comissura anterior і comissura inferior , набагато менші за своїми розмірами, відносяться до rhinencephalon і з'єднують: comissura anterior - нюхові частки та обидві парагіпокампальні звивини, comissura fornicis - гіпокампи.
Під мозолистим тілом знаходиться так зване склепіння, forniх , що представляє два дугоподібних білих тяжа, які, в середній своїй частині, corporis fornicis , з'єднані між собою, а спереду та ззаду розходяться, утворюючи попереду стовпи склепіння, columnae fornicis , позаду - ніжки склепіння, crura fornicis . Crura fornicis , прямуючи назад, спускаються в нижні роги бічних шлуночків і переходять там у fimbria hyppocampi . між crura fornicis під splenium corporis callosi простягаються поперечні пучки нервових волокон, що утворюють commissura fornicis . Передні кінці склепіння, columnae fornicis , продовжуються вниз до основи мозку, де закінчуються в corpora mamillaria , проходячи через сіру речовину hypothalamus . Columnae fornicis обмежують міжшлуночкові отвори, що лежать позаду них, що з'єднують III шлуночок з бічними шлуночками. Попереду стовпів склепіння знаходиться передня спайка, commissura anterior , що має вигляд білої поперечної перекладини, що складається з нервових волокон. Між передньою частиною склепіння та genu corporis callosi натягнута тонка вертикальна пластинка мозкової тканини - прозора перегородка, septum pellucidum , в товщі якої знаходиться невелика щілинна порожнина, cavum septi pellucidi .
Морфологічні засади альтернуючого синдрому.
Альтернуючі синдроми- синдроми, які поєднують у собі поразку черепно-мозкових нервівна боці вогнища з провідниковими розладами рухової та чутливої функцій на протилежному боці.
Вони виникають при ураженні анатомічних складових мозкового стовбура: ніжок мозку – пединкулярні перехресні синдроми, моста – понтини, довгастого мозку – бульбарні. До них відноситься і перехресна геміплегія - пошкодження пірамідного провідного шляху, що перехрещується на різних рівнях мозку. Тому виникає, наприклад, параліч або парез правої руки та лівої ноги при ураженнях нижче за мозковий стовбур. При протилежній геміанестезії ушкоджуються висхідні шляхи: спиноталамічні та бульботаламічні такти, волокна медіальної петлі.
Неврологія та нейрохірургія Євгеній Іванович Гусєв
3.2. Екстрапірамідна система
3.2. Екстрапірамідна система
Терміном «екстрапірамідна система» позначають підкіркові та стовбурові позапірамідні утворення та моторні шляхи, які не проходять через піраміди довгастого мозку. Частиною цієї системи також є ті пучки, які пов'язують кору великого мозку з екстрапірамідними сірими структурами: смугастим тілом, червоним ядром, чорною речовиною, мозочком, ретикулярною формацієюта ядрами покришки стовбура. У цих структурах імпульси передаються на вставні нервові клітини і потім спускаються як покришково-, червоноядерно-спинномозкові, ретикулярно- і переддверно-спинномозкові та інші шляхи до мотонейронів передніх рогів спинного мозку. Через ці шляхи екстрапірамідна система впливає на спинномозкову рухову активність. Екстрапірамідна система, що складається з проекційних еферентних нервових шляхів, що починаються в корі великого мозку, що включає ядра смугастого тіла, деякі ядра стовбура мозку та мозок, здійснює регуляцію рухів та м'язового тонусу. Вона доповнює кортикальну систему довільних рухів, довільний рух стає підготовленим, тонко налаштованим на виконання.
Пірамідний шлях (через вставні нейрони) і волокна екстрапірамідної системи в кінцевому підсумку зустрічаються на мотонейронах переднього рогу, на альфа-і гамма-клітинах і впливають на них шляхом активації і гальмування.
Екстрапірамідна система є філогенетично давнішою (особливо її палідарна частина) порівняно з пірамідною системою. З розвитком пірамідної системи екстрапірамідна система перетворюється на підпорядковане становище.
Екстрапірамідна система складається з наступних основних структур: хвостатого ядра, шкаралупи сочевицеподібного ядра, блідої кулі, субталамічного ядра, чорної речовини та червоного ядра. Рівень нижнього порядку цієї системи – ретикулярна формація покришки стовбура мозку та спинний мозок. З подальшим розвиткомтваринного світу палеостріатум (бліда куля) почав панувати над цими структурами. Потім у вищих ссавців провідну роль набуває неостріатум (хвостате ядро та шкаралупа). Як правило, філогенетично пізніші центри домінують над ранніми. Це означає, що з нижчих тварин забезпечення іннервації рухів належить экстрапирамидной системі. Класичним прикладом "полідарних" істот є риби. У птахів утворюється досить розвинений неостріатум. У вищих тварин роль екстрапірамідної системи залишається дуже важливою, незважаючи на те, що в міру формування кори великого мозку філогенетично старіші рухові центри (палеостріатум і неостріатум) все більше контролюються новою руховою системою – пірамідною системою.
Смугасте тіло– провідний центр серед структур, що становлять екстрапірамідну систему. Він отримує імпульси від різних областей кори великого мозку, особливо від лобової рухової області кори, що включає поля 4 і 6. Ці аферентні волокна організовані в соматотопічної проекції, йдуть іпсилатерально і є інгібіторними (гальмують) за своєю дією. Досягає смугастого тіла та інша система аферентних волокон, що йдуть від таламуса. Від хвостатого ядра і шкаралупи сочевицеподібного ядра основні аферентні волокна прямують до латерального та медіального сегментів блідої кулі, які відокремлені один від одного внутрішньою медулярною пластинкою. Існують зв'язки, що йдуть від іпсилатеральної кори великого мозку до чорної речовини, червоного ядра, субталамічного ядра, ретикулярної формації.
Хвостате ядро та шкаралупа сочевицеподібного ядрамають два «канали» зв'язків із чорною речовиною. З одного боку, аферентні нігростріарні волокна описують як допамінергічні та зменшують інгібіторну функцію смугастого тіла. З іншого боку, стрионигральный шлях є ГАМКергическим і має інгібуючу дію на допамінергічні нігростріарні нейрони. Це закриті обручки зворотного зв'язку. ГАМКергічні нейрони через гамма-нейрони спинного мозку контролюють тонус м'язів.
Усі інші еферентні волокна смугастого тіла проходять через медіальний сегмент блідої кулі. Вони утворюють досить товсті пучки волокон. Один із цих пучків називається лентикулярною петлею. Її волокна починаються у вентральній частині медіального сегмента блідого ядра і йдуть вентромедіально навколо задньої ніжки внутрішньої капсули до таламусу та гіпоталамусу, а також реципрокно до субталамічного ядра. Після перехрестя вони з'єднуються з ретикулярною формацією середнього мозку, від якої ланцюг нейронів формує ретикулярно-спинномозковий шлях (низхідна ретикулярна система), що закінчується в клітинах передніх рогів спинного мозку.
Основна частина еферентних волокон блідої кулі йде до таламусу. Це палідоталамічний пучок, або поле Фореля Н1. Більшість його волокон закінчується в передніх ядрах таламуса, які проектуються на кортикальне поле 6. Волокна, що починаються в зубчастому ядрі мозочка, закінчуються в задньому ядрі таламуса, яке проектується на кортикальне поле 4. Усі ці таламокортикальні сполуки передають імпульси в обох. У корі таламокортикальні шляхи утворюють синапси з кортикостріарними нейронами та формують кільця зворотного зв'язку. Реципрокні (сполучені) таламокортикальні сполуки полегшують або пригнічують активність кортикальних рухових полів.
Волокна базальних ядер, які спускаються до спинного мозку, порівняно нечисленні і досягають спинного мозку лише через ланцюг нейронів. Цей характер сполук дозволяє припустити, що основна функція базальних ядер - контроль та регулювання активності моторних і премоторних кортикальних полів, тому довільні рухи можуть бути виконані плавно, безперервно.
Пірамідний шлях починається у сенсомоторній ділянці кори великого мозку (поля 4, 1,2, 3). Це в той же час поля, в яких починаються екстрапірамідні рухові шляхи, які включають кортикостріарні, кортикорубральні, кортиконігральні та кортикоретикулярні волокна, що йдуть до рухових ядр черепних нервів і до спинномозкових рухових нервових клітин через низхідні ланцюги нейронів.
Більшість зв'язків кори проходить через внутрішню капсулу. Отже, пошкодження внутрішньої капсули перериває як волокна пірамідного шляху, а й екстрапірамідні волокна. Ця перерва є причиною м'язової спастичності.
Семіотика екстрапірамідних розладів. Основними ознаками екстрапірамідних порушень є розлади м'язового тонусу (дистонія) та мимовільних рухів (гіперкінези, гіпокінез, акінез), які відсутні під час сну. Можна виділити два клінічні синдроми. Один з них характеризується поєднанням гіперкінезів (автоматичних насильницьких рухів внаслідок мимовільних скорочень м'язів) та м'язової гіпотонії та викликається ураженням неостріатуму. Інший являє собою поєднання гіпокінезу та м'язової гіпертонії або ригідності і спостерігається при ураженні медіальної частини блідої кулі та чорної речовини.
Акінетико-ригідний синдром(Син.: Аміостатичний, гіпокінетично-гіпертонічний, палідонігральний). Цей синдром у класичній формі виявляється при тремтливому паралічі, або хворобі Паркінсона. Патологічний процес при цій хворобі є дегенеративним, веде до втрати меланіновмісних нейронів чорної речовини. Поразка при хворобі Паркінсона зазвичай двостороння. При односторонній втрати клітин клінічні ознаки спостерігаються на протилежному боці тіла. При хворобі Паркінсона дегенеративний спадковий процес. Подібна втрата нейронів чорної речовини може бути спричинена іншими причинами. У таких випадках тремтливий параліч відносять до синдрому Паркінсона або паркінсонізму. Якщо він є наслідком летаргічного енцефаліту, його називають постенцефалітичним паркінсонізмом. Інші стани (церебральний атеросклероз, тиф, церебральний сифіліс, первинне або вторинне залучення до процесу середнього мозку при пухлині або травмі, інтоксикація окисом вуглецю, марганцем та іншими речовинами, тривалий прийом фенотіазину або резерпіну) також можуть спричинити паркінсон.
Клінічні прояви акінетико-ригідного синдрому характеризуються трьома основними ознаками: гіпокінезією (акінезом), ригідністю та тремором. При гіпокінезіїрухливість хворого повільно знижується. Усі мімічні та експресивні рухи поступово випадають або різко уповільнюються. Початок руху, наприклад ходьби, дуже утруднений. Хворий спочатку робить кілька коротких кроків. Почавши рух, він не може раптово зупинитися і робить кілька зайвих кроків. Ця продовжена активність називається пропульсією. Вираз обличчя стає маскоподібним (гіпомімія, амімія). Мова стає монотонною та дизартричною, що частково викликане ригідністю та тремором мови. Тіло знаходиться у фіксованому згинальному положенні антефлексії, всі рухи виключно повільні та незакінчені. Руки не беруть участь у акті ходьби (ахейрокінез). Усі мімічні та співдружні експресивні рухи, характерні для індивідуума, відсутні.
На противагу спастичному підвищенню тонусу м'язів ригідністьможна відчути в екстензорах як «восковий» опір усім пасивним рухам. М'язи не можуть бути розслаблені. При пасивних рухах можна відчути, що тонус м'язів-антагоністів знижується поступово, непослідовно (симптом зубчастого колеса). Піднята голова хворого не падає, якщо раптово відпустити, а поступово опускається назад на подушку (тест падіння голови). На противагу спастичному стану пропріоцептивні рефлекси не підвищені, а патологічні рефлекси та парези відсутні. Важко викликати рефлекси і неможливо посилити колінний рефлекс прийомом Ендрашіка.
У більшості хворих виявляється пасивний тремор, що має малу частоту (4-8 рухів за секунду). Пасивний тремор є ритмічним і є результатом взаємодії агоністів і антагоністів (антагоністичний тремор). На противагу інтенційному антагоністичному тремору припиняється під час цілеспрямованих рухів. Катання пігулок або рахунок монет – ознаки, характерні для паркінсонічного тремору.
Механізм, що обумовлює появу трьох перелічених ознак, з'ясовано в повному обсязі. Акінез, можливо, пов'язаний із втратою допамінергічної передачі імпульсів смугасте тіло. Акінез може бути пояснений наступним чином: ураження нейронів чорної речовини спричиняє втрату впливу інгібуючих низхідних нігроретикулоспінальних імпульсів на клітини Реншо. Клітини Реншо, що мають зв'язок з великими мотонейронами, знижують своєю інгібуючою дією активність останніх, що робить початок довільного руху більш важким.
Ригідність також можна пояснити втратою нейронів чорної речовини. У нормі ці нейрони надають гальмуючу дію на імпульси смугастого тіла, які у свою чергу пригнічують бліду кулю. Їхня втрата означає, що еферентні палідарні імпульси не гальмуються. Східний шлях блідої кулі утворює синапси з ретикулоспінальними нейронами; які полегшують дію вставних нейронів у ланцюзі тонічного рефлексу на розтяг. Крім того, імпульси, що виходять з медіальної частини блідої кулі, досягають через таламічні ядра області 6а і за допомогою кортикоспінальних волокон також полегшують вплив на вставкові нейрони в ланцюзі тонічного рефлексу на розтягування. Відбувається порушення м'язового тонусу, що називається ригідністю.
Якщо еферентні клітини та волокна блідої кулі зруйновані стереотаксичною операцією у його медіальній частині або області лентикулярної петлі, або таламічного ядра, ригідність зменшується.
Стереотаксичні операції коагуляції медіальної частини блідої кулі, палідоталамічних волокон або дентатоталамічних волокон та їх термінального таламічного ядра показані частини хворих.
Гіперкінетико-гіпотонічний синдром. Розвивається при поразці смугастого тіла. Гіперкінези викликаються ушкодженням інгібуючих нейронів неостріатуму, волокна яких йдуть до блідої кулі та чорної речовини. Іншими словами, є порушення нейрональних систем вищого порядкущо призводить до надмірного збудження нейронів нижчих систем. В результаті виникають гіперкінези різних типів: атетоз, хорея, спастична кривошия, торсіонна дистонія, балізм та ін.
Атетоззазвичай викликається перинатальним ушкодженням смугастого тіла. Характеризується мимовільними повільними та червоподібними рухами з тенденцією до перерозгинання дистальних частин кінцівок. Крім того, спостерігається нерегулярне, спастичне підвищення м'язової напруги в агоністах та антагоністах. Внаслідок цього пози та рухи досить ексцентричні. Довільні рухи значно порушені внаслідок спонтанного виникнення гіперкінетичних рухів, які можуть захоплювати особу, мову і, таким чином, викликати гримаси з ненормальними рухами мови. Можливі спастичні вибухи сміху чи плачу. Атетоз може поєднуватись з контралатеральним парезом. Він також може бути двостороннім.
Лицьовий параспазм– тонічні симетричні скорочення м'язів рота, щік, шиї, язика, очей. Іноді спостерігаються блефароспазм – ізольоване скорочення кругових м'язів очей, що може поєднуватись з клонічними судомами м'язів язика, рота. Параспазм виникає іноді під час розмови, їжі, посмішки. Посилюється при хвилюванні, яскравому висвітленні. Зникає уві сні.
Хореїчний гіперкінезхарактеризується короткими, швидкими, мимовільними посмикуваннями, що безладно розвиваються, в м'язах і викликають різного роду рухи, що іноді нагадують довільні. Спочатку залучаються дистальні частини кінцівок, потім проксимальні. Мимовільні посмикування лицьової мускулатури викликають гримаси. Крім гіперкінезів, характерне зниження тонусу м'язів. Хореїчні рухи з повільним розвитком можуть бути при хореї Гентінгтона та малій хореї патогномонічною ознакою, вторинною при інших захворюваннях мозку (енцефаліт, отруєння окисом вуглецю, судинні захворювання). Уражається смугасте тіло.
Спастична кривошияі торсіонна дистонія- Найважливіші синдроми дистонії. При обох захворюваннях зазвичай уражаються шкаралупа та центромедіанне ядро таламуса, а також інші екстрапірамідні ядра (бліда куля, чорна речовина та ін.). Спастична кривошия - тонічне розлад, що виражається в спастичних скороченнях м'язів шийної області, що призводять до повільних, мимовільних поворотів і нахилів голови. Хворі часто використовують компенсаторні прийоми зменшення гіперкінезу, зокрема рукою підтримують голову. Крім інших м'язів шиї, особливо часто втягуються в процес грудино-ключично-соскоподібні та трапецієподібні м'язи.
Спастична кривошия може являти собою абортивну форму торсійної дистонії або ранній симптом іншого екстрапірамідного захворювання (енцефаліт, хорея Гентінгтона, гепатоцеребральна дистрофія).
Торсійна дистонія характеризується пасивними обертальними рухами тулуба та проксимальних сегментів кінцівок. Вони можуть бути настільки вираженими, що без підтримки хворий не може стояти, ні ходити. Хвороба може бути симптоматичною або ідіопатичною. У першому випадку можливі пологові травми, жовтяниця, енцефаліт, рання хорея Гентінгтона, хвороба Галлервордена-Шпатца, гепатоцеребральна дистрофія (хвороба Вільсона-Вестфаля-Штрюмпеля).
Балістичний синдромзазвичай протікає як гемібалізму. Виявляється швидкими скороченнями проксимальних м'язів кінцівок крутного характеру. При гемібалізмі рух дуже потужний, сильний («кидковий», розгонистий), оскільки скорочуються дуже великі м'язи. Виникає внаслідок ураження субталамічного ядра Льюїса та його зв'язків із латеральним сегментом блідої кулі. Гемібалізм розвивається на стороні, контралатеральної поразки.
Міоклонічні посмикуваннязазвичай вказують на поразку області трикутника Гілльєна - Молларе: червоне ядро, нижня олива, зубчасте ядро мозочка. Це швидкі, зазвичай безладні скорочення різних груп м'язів.
Тікі- Швидкі мимовільні скорочення м'язів (найчастіше кругової м'язи ока та інших м'язів обличчя).
Гіперкінези імовірно розвиваються внаслідок втрати інгібуючої дії смугастого тіла на системи нейронів, що знаходяться нижче, (бліда куля, чорна речовина).
Патологічні імпульси йдуть у таламус, рухову область кори і потім по еферентним кортикальним нейронам.
У хворих похилого віку з церебральним атеросклерозом нерідко можна зустріти ознаки паркінсоноподібних порушень або гіперкінезів, особливо тремор, тенденцію до повторення слів і фраз, кінцевих складів слів (логогоклонія) і рухів (полікінезія). Може бути схильність до псевдоспонтанних рухів, але справжні хореіформні або атетоїдні рухи порівняно рідкісні. У більшості випадків симптоми обумовлені міліарними та дещо більшими некротичними ушкодженнями смугастого тіла та блідої кулі, які виявляються у вигляді рубців та дуже малих кіст. Цей стан відомий як лакунарний статус. Тенденція до повторення та логоклонії вважається обумовленою подібними ураженнями хвостатого ядра, а тремор – шкаралупи.
Автоматизовані дії- Складні рухові акти та інші послідовні дії, що протікають без контролю свідомості. Виникають при півкульних вогнищах, що руйнують зв'язки кори з базальними ядрами при збереженні їхнього зв'язку з мозковим стовбуром; виявляються в однойменних із осередком кінцівках.
З книги Нормальна анатомія людини: конспект лекцій автора М. В. Яковлєв14. ВІНИ ВЕРХНЬОЇ КІНЦЕВОСТІ. СИСТЕМА НИЖНІЙ ПІДЛОГИ ВІДНИ. Система воротньої вени Ці вени представлені глибокими і поверхневими венами.
З книги Нервові хвороби: конспект лекцій автора А. А. ДроздовЛекція № 5. Екстрапірамідна система. Синдроми її ураження Екстрапірамідна система включає в себе провідні та рухові шляхи, які не проходять через піраміди довгастого мозку. Дані шляхи регулюють зворотний зв'язок між спинним мозком, стовбуром мозку,
З книги Су Джок для всіх автора Пак Чже ВуРозділ IV. Подвійна система відповідності голові. Система "комахи". Мінісистема Подвійна система відповідності голові На пальцях кистей і стоп розташовуються дві системи відповідності голові: система "типу людини" та система "типу тварини". Система "типу людини".
З книги Особливості національного лікування: в історіях пацієнтів та відповідях юриста автора Олександр Володимирович СаверськийСистема ЗМС
З книги Все буде добре! автора Луїза ХейПерший емоційний центр – кісткова система, суглоби, кровообіг, імунна система, шкіра Здоровий стан органів, пов'язаних з першим емоційним центром, залежить від відчуття безпеки у цьому світі. Якщо ви позбавлені підтримки сім'ї та друзів, яка вам
З книги Латинська термінологія в курсі анатомії людини автора Б. Г. ПлитниченкоІмунна система Тімус - thymusПідхідна мигдалина - tonsilla palatinaМовна мигдалина - tonsilla lingualisАпендикс - appendix vermiformisСелезінка - lien (splen)Ворота селезінки - hilum
З книги Мозок, розум і поведінка автора Флойд Е. Блум З книги Нормальна фізіологія автора Микола Олександрович АгаджанянСистема терморегуляції Терморегуляція – це сукупність фізіологічних процесів, діяльність яких спрямовано підтримку відносного сталості температури ядра за умов зміни температури середовища з допомогою регуляції тепловіддачі і теплопродукції.
З книги Атлас професійного масажу автора Віталій Олександрович ЄпіфановАнтиноцицептивна система У 1973 р. за допомогою радіоактивного морфію та його агоністів у головному та спинному мозку знайшли ділянки зв'язування опіатів, тобто речовин, що надають аналгезуючу (знеболювальну) дію, подібну до опію. Були виявлені місця «розпізнавання» опіатів або
З книги Атлас: анатомія та фізіологія людини. Повний практичний посібник автора Олена Юріївна ЗігаловаЛімфатична система Лімфатична система - мережа судин, що пронизують органи та тканини, що містять безбарвну рідину- лімфу. Лише структури мозку, епітеліальний покрив шкіри та слизові оболонки, хрящі, паренхіма селезінки, очного яблука та плаценти не містять
З книги Живі капіляри: Найважливіший фактор здоров'я! Методики Залманова, Ніші, Гогулан автора Іван ЛапінМ'язова система М'язи в основному здійснюють рухову функцію організму, його частин та окремих органів. На м'язи припадає від 28 до 45 % маси тіла, у новонароджених та дітей – до 20–22 %; у спортсменів м'язи можуть становити понад 50 % маси тіла.
З книги Психологія шизофренії автора Антон КемпінськийСистема скелета Однією з найважливіших функцій організму людини є пересування у просторі. Її виконує опорно-руховий апарат, що складається з двох частин: пасивної та активної. До першої відносяться кістки, що з'єднуються між собою по-різному,
З книги Масаж. Уроки великого майстра автора Володимир Іванович ВасічкінТравна система Травна система здійснює механічну та хімічну обробку їжі, розщеплення харчових речовин до мономерів, всмоктування перероблених та виділення неперероблених інгредієнтів. Травна система складається з
З книги автораСистема Ніші – ще одна система відновлення капілярів Залманов – не єдина людинащо прийшов до думки про важливість капілярів. Японський інженер Кацудзо Ніші, пішов слідом за Залмановим, створив свою методику здоров'я, засновану на роботі з
З книги автораНервова система як система влади Проблема влади та організації є основною проблемою діяльності нервової системи. Завдання цієї системи зводяться до організації та управління процесами, що відбуваються всередині організму та між організмом та його середовищем. Той факт,
З книги автораЛімфатична система Тісно пов'язана з кровоносною. Постачання тканин поживними речовинами та киснем з крові відбувається через тканинну рідину. 1/4 всієї маси тіла складають тканинна рідина та лімфа. Проникаючи у просвіт лімфатичних капілярів, тканинна